獨角戲=自言自語

一八八五年，法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette ），提出八例不同於其他運動異常的病例報告，後擴充其定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」。

妥瑞症是一種具神經生理基礎毛病，目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核多巴（Dopamine）的高反應性。因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及聲語上的「tic」-一個接一個，由簡單動作開始而逐漸複雜。Tic 就如同其短暫的英文發音一般，最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀以及搖頭晃腦等動作而tic 的類型，以下我們將分做三種類行來討論： 
（一）動作型：最常見的有眨眼睛(我就是這個)、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等 快速的引促動作，也會有鬥雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反 胃嘔吐或其他口部動作。也會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東 西或捏他人、無意義的以手指敲桌子。而寫字的「tic 」則為：反覆 寫同一個字、或寫字中一再放下筆中斷再來。除此之外，亦會有模仿 他人動作、傷害他人行為以及自我傷害行為的產生。 

（二）聲語型：清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫較為常見 。其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物叫聲，發出字音、 字節等粗魯、不雅的字句。也會重複自己說過的話或突然改變音量或 聲調等行為。 

（三）感覺或心理上：大部分的妥瑞症患者在即將發病前都有徵兆，譬如因 為眼皮酸而眨眼睛、因脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩，通常都是「tic 的衝動；也有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛、甚至覺得別人癢而去 抓別人的幻魅式「tic」（王輝雄、郭夢菲，民88）。

妥瑞氏症的成因 
神經醫學方面： 
目前有許多證據指向妥瑞症是源自於發展中的基底核出現多巴的高反應性。這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產生外，也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，才會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。神經影像學也有多項證據支持此症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出了問題，(意思就是左腦成長不全)而此神經迴路也成了近年來研究病理機制的熱門話題。 
遺傳方面： 
依據美國妥瑞症協會（The Tourette Syndrome Association）的歸納整理，此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代，且表現的方式及程度在不同代間會有不同的差異。通常男性與女性的患者的程度不相同，表現方式也有所不同，而男性罹患的機率明顯的比女性多了3-4倍。 (我是女的，偏偏就得了)

易併發症狀有哪些 
妥瑞氏症除了除了有動作以及聲語型的症狀以外，也可能有以下一項或多項狀況並存。其中包括強迫症、專心注意度不足、過度活潑好動、學習困難、自我傷害行為或其他非情緒性問題。 
以下我們將介紹其可能併發的症狀： 

（一）強迫症： 
強迫症以反覆性非自願的不愉快念頭以及重複同一行為為主要的困擾，患者難以理解自己的行為是非理性的或過份的，但是他們也無法完全控制這些念頭或行為的反覆發生。(完了，我好像有一點了)
以下是一些典型強迫症案例： 
1.怕髒（如垃圾、污穢物、糞便等）及怕被污染。
2.過度的關心次序、排序或對稱。 
3.持續性的懷疑。
4.害怕在激烈的或侵略性的刺激下所從事的行為。 
5.會有嫌惡的思想，尤其是違反社會大眾期望的想法。 
6.對每件事有過份要求負責的感覺。
7.過份的儲存收集金錢或其他物品。 
雖然強迫症患者一般都發病於青春期（約十二歲至二十二歲之間），但也有少數會出現在孩童期，以下特色可協助判斷強迫症的徵狀： 
(1)強迫思想： 
週期性及持續性的思緒刺激或印象所造成的顯著憂鬱及痛苦以及對於真實生活問題的過度憂鬱的思考。 
(2)強迫行為： 
重複性的行為，例如洗手、整理、檢查等等。內心的行為，如禱告、計算、緘默的覆述等與強迫必須嚴格的遵守某規範時所產生的行為。

（二）注意力缺陷過動症： 
妥瑞氏症兒童常見的專心度不足以及過動症行為，也常造成他們易衝動、好動以及粗心，因而影響他們在社交與學習上的困難。一般此行為多發生在兒童4-6 歲之間，而要確定妥瑞氏症兒童患有注意力缺陷過動症，則至少需持續六個月以上出現過動徵兆，才算符合。 

（三）侵略性： 
許多妥瑞氏患者難以處理挫折以及怒氣，他因而們會攻擊他人並撞擊、咬、踢或丟東西來發洩，有些甚至會傷害自己。面對這些狀況時，我們應該教導患者這些行為是不對的，以下提供了放鬆技巧的小秘訣： 
1.可經常將手放在口袋和衣袋中。 2.當怒氣來時深深的吸氣定慢慢的吐氣。 3.慢慢在心裡從一數到十，逐漸放鬆。 4.告訴自己不要激動。 5.整理好自己的思緒，再做決定。 6.分散注意力，找其他事其來做。 
除了運用上述的小技巧外，也可利用運動活其他活動來減少怒氣的產生。 

（四）自我傷害的行為： 
少數的妥瑞氏患者會有以下的自傷行為產生 
1.咬嘴唇直至有疼痛的感覺
 2.對自己或他人撞擊頭部或身體其他部位 
3.以尖物來戳自己 4.喜歡將手放於燙熱的事物上若患者有上述行為時，則我們需多加注意， 以防危險的發生。 

（五）睡眠異常： 
有學者注意到有許多妥瑞氏患者有各種不同程度睡的眠問題，例如難以入眠、淺眠的困擾、夢遊、夜晚驚悚（如小孩在睡夢中突然大叫、哭鬧不休卻難以喚醒，而次日卻毫無記憶）以及尿床等問題產生。 

患者的治療 
並非所有的妥瑞氏患者都需要治療，可根據其嚴重程度來決定採用何種治療方式。根據目前研究，許多治療對妥瑞氏症患者都有些許治療效果，但最好的方式仍建議採取藥物治療。 
而藥物的種類又分為許多種，一種藥或許適合其中某些患者，但卻不適用在所有病患身上。不同的藥劑份量來給予治療，目的是要盡可能改善症狀並減少副作用的產生。除此之外，藥物治療也往往無法達到立竿見影的效果，往往為了調整藥劑份量或種類就得用上數個月的時間，因此容易使父母親產生放棄的念頭。

從五、六歲開始發病，患者常會有不自主的動作，例如快速而短促的眨眼睛、歪嘴巴、裝鬼臉、搖頭、點頭、聳肩膀、搥手、頓足、凹凸肚皮等動作，有時還會有清喉嚨、擤鼻子、咳嗽、噎氣、大叫、發出類似「幹」的罵人聲音……等，動作大的時候還可能複雜到像邊走邊跳、碰觸別人、摸人家乳房，或傷害自己的行為，在醫學上將這些行為統稱為「tic」。

熟睡時症狀消失 壓力時加劇 (我真的是這樣耶)
馬偕醫院小兒精神科李松澤醫師表示，患者的這些動作都是不自主動作，他們並非故意要惹人注意，但常被誤認的心理疾病或精神病。很特別的是，他們常在熟睡時症狀就會完全消失，但在感冒或有壓力時，症狀就會更嚴重。
臨床上，要確認是不是妥瑞氏症，通常得先和癲癇做區別，如果經腦波檢查，未發現腦部有放電反應，但又有上述等動作時，就可能是妥瑞氏症。將妥瑞氏症稱為「放電的小孩」，有可能會和癲癇混淆，造成誤解。
根據統計，妥瑞氏症患者男多於女，約每兩百人就有一位有妥瑞氏症，粗估在台灣少說也有數萬名妥瑞人。儘管妥瑞氏症影響外在形象，至今尚無法完全根治，但是它不會威脅生命，也不會使壽命縮短。

擁有高智慧的「帝王基因」
林口長庚兒童精神科王煇雄醫師表示，很多妥瑞人擁有極高智慧和創造力，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、運動選手的大有人在，有的甚至還有當上外科醫生。據說有人說前五任的羅馬皇帝都是妥瑞氏症患者，因而稱妥瑞氏症的基因為「帝王基因」；另外，音樂神童莫札特也被懷疑有妥瑞氏症的可能。
(那我有哪分面的天才？)
家有妥瑞兒，李松澤表示，最好的方式就是接納他，不要給太大的壓力，也不須制止他，因為制止不但不會改善，甚至可能讓孩子更緊張，症狀更嚴重。另外，有三、四成的妥瑞兒成長至青年時，其症狀可以自動消失，且隨著年紀增長，愈懂得如何去掩飾或修飾症狀。
(說小孩子比較會得，到了長大就會自動痊癒，怎麼我是長大才復發？！)
一般來說，除非妥瑞氏症已嚴重影響到父母或孩子本身的日常生活，才考慮使用藥物治療。但藥物有其副作用，如動作變遲緩，(我又回到失智老人的生活了)因此，仍須視孩子用藥情況做調整；而如果家長和孩子都可適應其奇怪的不自主動作，其實未必需要接受藥物治療。
王煇雄醫師也強調，妥瑞氏症不是退化性的毛病，患者智能絕對不會因此症而逐漸減退。

延伸閱讀：妥瑞人核磁造影（MRI）圖及其可能意義
                    
                    小小神經科學：妥瑞氏症
                    
                    Tourette Syndrome - 妥瑞症（妥瑞氏症、抽動症）